ทำความรู้จัก โรคสมองส่วนหน้าเสื่อม Frontotemporal dementia

ทำความรู้จัก โรคสมองส่วนหน้าเสื่อม Frontotemporal dementia หลังนักแสดงฮอลลีวู้ดชื่อดัง "บรูซ วิลลิส" ป่วยด้วยโรคนี้

โรคสมองส่วนหน้าเสื่อม Frontotemporal dementia (FTD) คือโรคที่มีพยาธิสภาพอยู่ในสมองบริเวณสมองส่วนหน้า frontal lobe และสมองด้านข้างบริเวณใกล้ขมับ anterior temporal lobe ทำให้มีอาการ ได้แก่ ความผิดปกติทางพฤติกรรมหรือบุคลิกภาพ การเข้าสังคม การวางแผนตัดสินใจ และการใช้ภาษา การวินิจฉัย Frontotemporal dementia ให้ได้มีความสําคัญ ซึ่งผู้ป่วยร้อยละ 40 จะพบว่ามีประวัติคนในครอบครัวเป็นโรคสมองเสื่อม

อาการของ FTD ยังคล้ายคลึงกับอาการของโรคทางจิตเวชหลายชนิด ทําให้บางครั้งการวินิจฉัยโรคสมองเสื่อมชนิดนี้เป็นเรื่องยาก ถึงแม้ว่าความก้าวหน้าทางด้านความรู้ในการวินิจฉัยอาการทางคลินิกด้านรังสีวินิจฉัย หรือด้าน molecular imaging จะช่วยเพิ่มความแม่นยําในการวินิจฉัยแยกโรค Frontotemporal dementia ออกจากโรคทางจิตเวชแต่ก็ไม่ได้มีใช้แพร่หลายทั่วไปและอาจมีราคาสูง การมีความรู้เกี่ยวกับอาการทางคลินิกและการใช้รังสีวินิจฉัยเบื้องต้นที่ช่วยให้นึกถึงการวินิจฉัยนี้ยังคงมีความจำเป็น และใช้molecular imaging ในรายที่จำเป็นเพื่อช่วยในการวางแผนการการรักษาที่เหมาะสม

ลักษณะอาการของโรคสมองส่วนหน้าเสื่อม

มีลักษณะอาการทางคลินิกแบ่งได้เป็น 3 กลุ่มใหญ่ๆ ได้แก่

1.มีความผิดปกติทางด้านพฤติกรรม Behavioral-variant FTD (bvFTD) : มีความผิดปกติทางพฤติกรรมและการวางแผนตัดสินใจ ไม่สามารถทํากิจวัตรประจําวันได้อย่างปกติ พฤติกรรมผิดปกติที่สามารถพบได้ ได้แก่ ขาดความยับยั้งชั่งใจ วางตัวในสังคมไม่เหมาะสม เฉยเมย ขาดความเห็นอกเห็นใจผู้อื่น การทำพฤติกรรมซ้ำ การที่ผู้ป่วย FTD สามารถทำกิจวัตรประจําวันได้ลดลง นอกจากเป็นผลจากการสูญเสียความสามารถในการจัดการแล้ว ยังเป็นผลมาจากการสูญเสียความสามารถในการเปลี่ยนกิจกรรมที่ทํา หรือการยับยั้งชั่งใจเพื่อทําตามเป้าหมายในแต่ละวันได้

2.สูญเสียทักษะการใช้ภาษาในการสื่อสาร Non-fluent variant primary progressive aphasia (nfvPPA) : มีความผิดปกติในการใช้ภาษาทางด้านไวยากรณ์มีปัญหาในการนึกคำพูด พูดตะกุกตะกัก ไม่ต่อเนื่อง หรือต้องใช้ความพยายามอย่างมาก ใช้คำผิดความหมายหรือผิดหลักไวยากรณ์หรือไม่สามารถเข้าใจประโยคที่ซับซ้อนได้

3.มีความบกพร่องของการเลือกใช้คำศัพท์ Semantic-variant primary progressiveaphasia (r-svPPA, l-svPPA) : มีความผิดปกติในการบอกชื่อสิ่งต่างๆ และการจัดการด้านความรู้ พูดได้คล่องปกติแต่พูดอ้อมค้อมหรือใช้คําที่ไม่จําเป็น

ถึงแม้ FTD จะพบได้น้อยกว่าสมองเสื่อมประเภทอื่นๆ เช่น ภาวะสมองเสื่อมจากโรคอัลไซเมอร์ หรือภาวะสมองเสื่อมจากสมองขาดเลือด (Vascular dementia) แต่หากพิจารณาเฉพาะการเกิดภาวะสมองเสื่อมในกลุ่มคนที่มีอายุไม่มาก นั่นคือ กลุ่มคนที่มีอายุต่ำกว่า 65 ปี FTD นั้นถูกจัดให้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยเป็นอันดับ 2 หรือ 3 เลยทีเดียว และยังมีโอกาสจะเกิดกับผู้หญิงและผู้ชายในสัดส่วนที่พอๆ กัน

ภาวะสมองเสื่อมที่เกิดจาก FTD มักจะถูกตรวจพบในประชากรที่มีอายุระหว่าง 45-65 ปี อย่างไรก็ตาม FTD สามารถพบได้ในกลุ่มประชากรที่มีอายุน้อยหรือสูงกว่าช่วงอายุดังกล่าวเช่นกัน เพียงแต่มักจะถูกมองข้้ามไป และมุ่งความสนใจไปยังสาเหตุอื่นๆ ที่พบบ่อยกว่าเช่น อัลไซเมอร์

อาการของ FTD ที่ต่างกันนอกจากขึ้นกับบริเวณในสมองที่ผิดปกติแล้ว ซีกของสมองก็มีผลต่ออาการของ FTD เช่นกัน โดยผู้ป่วยที่มีความผิดปกติที่สมองซีกขวาเป็นหลัก (bvFTD,r-svPPA) มักจะมีอารมณ์เย็นชา มีปัญหาความสัมพันธ์ในครอบครัว และมีปัญหาพฤติกรรรมที่มักถูกเข้าใจว่าเป็นอาการทางจิตเวช ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติที่สมองซีกซ้ายเป็นหลัก (l-svPPA) มักมีความผิดปกติในการใช้ภาษา หากตัวโรค FTD เป็นมากขึ้นผู้ป่วยสามารถมีอาการของ FTD ทั้ง 3 ชนิดรวมกันได้เนื่องจากพยาธิสภาพได้กระจายกว้างขึ้นในสมองส่วน frontal lobe และ temporal lobe ท้ายสุดผู้ป่วยจะมีอาการบกพร่องของปัญญาอยางกว้างขวางและในบางคนอาจมีความผิดปกติ ได้แก่
โรคพาร์คินสัน และ โรคเซลล์ประสาทนำคำสั่งเสื่อม

ผู้ป่วย FTD ระยะสุดท้ายจะมีปัญหาในการกิน การเคลื่อนไหว และ โรคสมองส่วนหน้าเสื่อมที่มาด้วยอาการทางพฤติกรรมและการพัฒนาการวินิจฉัย มักเสียชีวิตหลังจากมีอาการประมาณ 8 ปี ส่วนใหญ่เสียชีวิตจากปอดติดเชื้อหรือโรคแทรกซ้อน